Экстрофия

Оглавление

1. Причины
2. Проявления
3. Диагностика
4. Осложнения

Экстрофия мочевого пузыря представляет собой тяжелую патологию, которая носит врожденный характер и может угрожать жизни новорожденного из-за серьезных осложнений.

Сама по себе экстрофия мочевого пузыря представляет собой аномалию развития, при которой отсутствует часть передней брюшной стенки (в области проекции мочевого пузыря) и передняя стенка мочевого пузыря. Как следствие, задняя стенка последнего открывается на кожу живота.

Причины экстрофии

Назвать конкретные причины врожденной аномалии невозможно. Считается, что определенную роль в его возникновении играют такие факторы риска, как:

• генетические изменение, в том числе болезнь Дауна или синдром Эдвардса;
• вредные привычки матери (курение, прием алкоголя во время беременности);
• травма плода во время беременности (считается одним из главных факторов риска);
• эндокринные или обменные нарушения у матери (сахарный диабет, гипотиреоз и так далее);
• прием запрещенных лекарственных препаратов во время беременности, в том числе лечение народными средствами без консультации с врачом;
• перенесенные тератогенные инфекции.

Чем проявляется заболевание?

Клинические проявления экстрофии являются крайне яркими. Всегда имеется дефект на передней брюшной стенке, через который визуализируется стенка мочевого пузыря. Ввиду этого диагноз всегда ставится в роддоме сразу после рождения ребенка, а сам пациент направляется на специализированное лечение в урологическое отделение.

Медлить с лечением и откладывать операцию нельзя, поскольку дефект брюшной стенки является воротами для инфекции, при этом через него происходит истечение мочи, что приводит к раздражению кожи и резкому ухудшению общего состояния малыша. Без срочного выполнения операции заболевания приводит к летальному исходу.

Дополнительная диагностика

Диагностика экстрофии мочевого пузыря не вызывает никаких затруднений. Несмотря на то, что заболевание является довольно редким, диагноз не вызывает сомнений у врачей-гинекологов или неонатологов ввиду выраженной клинической картины.

Однако всегда необходимо проведение дополнительных методов для подтверждения диагноза и обнаружения других изменений:

• исследование отделяемого из раны для подтверждения того, что дефект открывается в мочевой пузырь, а не брюшную полость;
• УЗИ мочеполовой системы и внутренних органов с целью определения наличия других врожденных аномалий;

  

• при необходимости проведение КТ или МРТ для выявления структурных изменений во внутренних органах;
• генетическое исследование. Зачастую оно проводится еще во время беременности, однако после рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря необходимо повторное обследование с целью определения генетических изменений в виде синдрома Дауна и Эдвардса.

Осложнения заболевания

К ранним осложнениям заболевания относят:

• гипотермию плода. Через дефект в передней брюшной стенки происходит резкая потеря тепла, поэтому ребенка с такой патологией сразу же помещают в кувез с заданной температурой и влажностью воздуха;
• инфекционные осложнения. Присоединение бактериальной инфекции может привести к флегмоне и развитию сепсиса – угрожающих для жизни состояний, поэтому оперативное лечение должно быть проведено на самых ранних этапах.

Поздние осложнения заболевания связаны с оперативным лечением (зачастую требуется не одна, а несколько операций). К ним следует отнести развитие спаечной болезни брюшной полости и, как следствие, острой кишечной непроходимости.